Летаргический энцефалит Экономо назван так по фамилии ученого, который первым его описал. Это заболевание, которое невозможно вылечить, терапия лишь снимает симптомы и продлевает жизнь. Встречается редко, у одиночных пациентов.
Причины и механизм заражения
Предположительно считается, что летаргический энцефалит вызывает вирус. Теория не доказана, так как его штамм не был выделен. Это связано с тем, что он может существовать только внутри организма, в условиях окружающей среды вирусный агент распадается.
Механизмом передачи предположительно является воздушно-капельный путь. Поэтому заболевшего человека изолируют от других людей. После того, как произошел контакт вируса со слизистой оболочкой, он переходит внутрь сосудов с лимфой и кровью. Так как размер возбудителя незначителен, он с легкостью проникает через гемоэнцефалический барьер (сеть капилляров и других образований, которые защищают головной мозг) и попадает в центральную нервную систему.
Очагом поражения чаще всего являются базальные ядра и ствол. Развивается воспаление, которое проявляется симптомами невралгии. Нейроны (клетки мозга) отмирают, появляются склерозирующие очаги с рубцами. Рубцовые очаги препятствуют передаче нервных импульсов от нейронов к соседним клеткам. Поэтому возникает заторможенность.
После попадания возбудителя в мозг, начинается его активное размножение и повторный выброс в кровяное русло.
Стадии заболевания
Летаргический энцефалит проходит две стадии:
- Острая, которая образуется при попадании возбудителя через гемоэнцефалический барьер, что вызывает симптомы острого энцефалита (воспаления головного мозга).
- Хроническая, которая происходит после завершения действия вируса, проявляется клиника дегенерации (разрушения, отмирания клеток) центральной нервной системы, полного изменения психики. В настоящее время эта стадия наступает редко.
Клиническая картина
Симптомы летаргического энцефалита зависят от стадии заболевания.
Острая стадия
При остром начале появляется клиника вирусного заражения. Человек разбит, начинается интоксикация организма, проявляющаяся слабостью, лихорадкой, головной и мышечной болью. На начальном этапе заподозрить заражение головного мозга невозможно. Это состояние длится 10-14 дней.
При дальнейшем прогрессировании недуга проявляются невралгические нарушения. Отличие летаргического энцефалита от других видов в том, что больной становится патологически сонливым. Период ночного сна удлиняется, возникает потребность неоднократного сна в дневное время. В период бодрствования он заторможен, не всегда понимает, что происходит вокруг. Пациенты могут заснуть в неудобной позе, в любом месте. У некоторых появляется бессонница, которая чередуется с периодами долгого сна.
Следующим типичным симптомом для эпидемического энцефалита Экономо является поражение глазодвигательного нерва. Состояние характеризуется изменением размеров одного из зрачков (один остается прежним, другой – полностью расширяется), опущением верхнего века, резким ухудшением зрения, его затуманиванием, косоглазием.
Существуют другие симптомы, которые не являются классическими для летаргического энцефалита. Они проявляются, так как вирус может воздействовать на обширную зону мозга. У пациента появляется постоянное головокружение, даже в положении лежа. При ходьбе координация движения нарушается, человек не может ровно стоять или идти. Образуется нистагм – непроизвольное движение глаз. Пациент обильно потеет, кожные железы выделяют обильный секрет, поэтому поверхность кожи становится жирной. Появляется типичная для всех неврологических нарушений тошнота и рвота.
Если поражены экстрапирамидные пути головного мозга, в острую стадию появляются симптомы, которые более характерны для хронического процесса. К этим признакам относят гиперкинезы – резкие неконтролируемые движения конечностей. Пальцы выворачиваются в разные стороны, ноги дергаются даже в лежачем положении, мышцы резко сокращаются. Часто наблюдается судорога взора – состояние, при котором глаза резко поднимаются вверх и остаются в таком положении несколько минут.
Для клиники летаргического энцефалита также характерны симптомы вторичного паркинсонизма – появление признаков этого заболевания, которые вызваны другими причинами. Состояние характеризуется отсутствием мимики лица, двигательной заторможенностью, у больного ограничивается двигательная активность и объем движений. Мышцы становятся твердыми, неподатливыми.
Хроническая стадия
Острая стадия короткая. Максимальная длительность составляет 1 месяц. После нее начинается хроническая фаза, которая проявляется отдельными симптомами. Наблюдаются признаки расстройства пирамидного пути и клиника вторичного паркинсонизма. Психика пациента заторможена, он не понимает, что происходит вокруг него. Речь становится невнятной, двигательная функция замедляется. Больной живет в собственном мире, происходящее вокруг ему неинтересно. Часто образуется тремор (дрожание) рук, как при болезни Паркинсона. Проявляется нарколепсия, то есть во время бодрствования пациент резко засыпает, и также резко просыпается (возникает фаза быстрого сна). Характерны разные виды эндокринных нарушений: гипертиреоз (повышается активность щитовидной железы), диабет, ожирение.
Осложнения перенесенного энцефалита Экономо
Летаргический энцефалит опасен тем, что приводит к ухудшению качества жизни или гибели пациента из-за развившихся осложнений:
- Гидроцефалии – обильного проникновения цереброспинальной жидкости внутрь головного мозга. Внутричерепное давление повышается, что может привести к разрыву стенок сосудов.
- Эндокринных нарушений. Гипоталамус ответственен за гормональное состояние. При его поражении масса тела увеличивается, у женщин нарушается менструальный цикл, снижается либидо у обоих полов.
- Поражении мозжечка – при этом нарушается ориентация в пространстве, больной часто падает, его движения затруднены и несоразмерны. Изменяется почерк и походка.
- Сенсорных расстройств – галлюцинаций, изменения восприятия формы, размеров.
- Дыхательной и сердечной недостаточности – пациент становится бледным, его кровоток и дыхательная деятельность затрудняются. При тяжелых расстройствах его могут подключить к искусственной вентиляции легких.
Если произошел летаргический энцефалит у детей, это чревато нарушением психики, умственной отсталостью до степени олигофрении.
Крайняя степень проявления эпидемического энцефалита – кома. Это состояние нарушения сознания. Внутренние органы пациента полностью функционируют, но прийти в себя он не может, так как центральная нервная система повреждена. Контакт с окружающим миром полностью ограничен.
Диагностика
Для диагностики летаргического энцефалита необходимо обратиться к опытному неврологу. Он проведет сбор анамнеза. После сбора информации проводят лабораторные тесты:
- Общий анализ крови и мочи, которые всегда назначаются при постановке на учет или проверке состояния организма. Под действием вируса показатели исследований изменяются, повышается скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), увеличивается число лейкоцитов (из-за появления возбудителя, с которым они борются).
- При характерной картине назначают анализ спинномозговой жидкости, которую берут из межпозвоночного промежутка. Исследование покажет, что бактериального инфильтрата нет, то есть лечение антибиотиками не нужно. При летаргическом энцефалите обнаруживается небольшое повышение лимфоцитов, сахара и белка.
Лабораторные исследования дополняют инструментальные анализы. По данным ЭЭГ и МРТ головного мозга будут видны его поражения. Активность органа по первому исследованию медленная. На снимке видна дегенерация мозгового вещества, рубцы ствола и базальных ядер.
Дифференциальная диагностика
Проводится с бактериальными инфекциями головного мозга (серозный менингит), вирусными формами (клещевой энцефалит), генетическими нарушениями (врожденная гидроцефалия), доброкачественными и злокачественными опухолями (расположенными в стволе, рядом с базальными ядрами или гипоталамусе), изменением сосудов головного мозга (ишемическая болезнь, атеросклероз).
Врач дифференцирует эти заболевания с помощью внешнего осмотра и разговора с пациентом, так как клиника заболеваний отличается при поражении различных областей центральной нервной системы. Если картина не ясна, назначают лабораторные и инструментальные тестирования.
Принципы терапии
Лечение летаргического энцефалита затруднено, так как его возбудитель не выявлен и поражение головного мозга невосполнимо. Вылечить заболевание невозможно, даже в острый период, когда в центральной нервной системе только появилось воспаление.
Применяют симптоматическую терапию, направленную на улучшение состояния больного:
- жаропонижающие препараты при подъеме температуры тела выше 39 градусов;
- обезболивающие средства, которые необходимы при судорогах и сильном тонусе, вызывающем боль мышц;
- противовирусная терапия;
- гормональные средства, глюкокортикостероиды;
- препараты, применяемые при синдроме Паркинсона («Леводопа»), которые снимают заторможенность, отсутствие мимики и другие симптомы;
- нейролептики (психотропные препараты) назначаются с осторожность, так как они вызывают сонливость, которая и так присутствует;
- препараты, улучшающие деятельность сердечной мышцы (при сердечной недостаточности).
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от периода, в котором началось лечение. Если это произошло в острую фазу и пациент вовремя начал противовирусное и симптоматическое лечение, возможна остановка процесса на этой стадии. Но последствия энцефалита не обратимы, поэтому пациент останется жив, но рассудок его страдает.
При отсутствии терапии заболевание переходит в стадию хронического процесса. Происходит деформации мозговых структур, человек становится полностью асоциален. Возникнет риск поражения дыхательного центра, которое приведет к отключению функции дыхания и гибели.
Профилактика
Для профилактики заболевания и вспышки эпидемии больного изолируют от общества. Врачи, которые его посещают, надевают специальные костюмы или маски.
Вирус может возникнуть в любой стране и населенном пункте. Но встречается он крайне редко и специфического лечения не имеет, поэтому медикаментозная и защитная профилактика к нему не разработана.
Читайте также:
