Височная эпилепсия – понятие о заболевании, основная информация о течении и терапии патологии

Эпилепсия является не только медицинской, но и социальной проблемой. В литературе и на интернет-сайтах часто встречается такая неверная формулировка, как эпилепсия височной доли или височных долей. Правильное название патологии — височная, или темпоральная, эпилепсия. Она считается наиболее распространенной формой эпилепсии и составляет около 30-35% всех случаев этого заболевания. В числе же случаев симптоматических парциальных эпилепсий, которые обусловлены очагом возбуждения, находящимся только в одной зоне (или отделе) головного мозга на долю височной формы приходится до 60%.

Определение заболевания и его этиопатогенез

В последние десятилетия отмечается рост интереса к изучению человеческого мозга вообще и к этому заболеванию в частности. В значительной степени этому способствовали достижения в области фундаментальных наук, которые предоставили новые возможности в создании и использовании принципиально иных медицинских технологий. Они позволили значительно расширить как экспериментальные, так и клинические исследования в области изучения различных проблем эпилепсии, уточнить определение заболевания и его классификацию, а также усовершенствовать методы терапии.

Международной противоэпилептической лигой в 1989 году было предложено определение эпилепсии как заболевания. В его основу были положены повторенные эпилептические припадки. Согласно этому определению, эпилепсией считалось состояние, характеризующееся повторными эпиприпадками (двумя и более), которые не были спровоцированы непосредственной причиной.

Такое определение не учитывало, в основном, нарушений психики больного и проявлений патологии, выявленных посредством электроэнцефалографии. Несмотря на существенные недостатки,  длительное время оно имело большое значение в практической врачебной деятельности.

Более точная формулировка предложена группой московских исследователей: эпилепсия — это заболевание, которое характеризуется повторными (от двух и более) припадками или прогрессирующими нарушениями неврологического характера, не спровоцированными непосредственно какой-либо конкретной причиной и сочетающимися со стойкой активностью очагового происхождения эпилептического типа, определяемого на электроэнцефалограмме.

Височная же эпилепсия является локализационно обусловленной и, чаще всего, симптоматической формой заболевания с локализацией эпилептогенного очага в височной доле головного мозга. Причины возникновения патологического состояния многочисленны и разнообразны. Условно их объединяют в две основные группы:

Перинатальное поражение центральной нервной системы

Период, охватывающий от 22 недель беременности по 28-й день после рождения. По данным анамнеза оно выявляется у 36% больных с этим видом патологии. В группу причин входят, в основном, внутриутробная инфекция (преимущественно, цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпетическая, коревой краснухи), гипоксия и асфиксия плода, фокальная корковая дисплазия (аномальное развитие структуры коры головного мозга на ограниченном участке) и некоторые другие.

Наиболее частой причиной многими авторами названа родовая травма, при которой возникает гибель нейронов. Она патогенетически обусловлена развивающимися во время родовой травмы ишемией (местное сосудистое нарушение снабжения тканей кровью), гипоксией (снижение содержания кислорода в тканях) и повреждающим эффектом некоторых нейромедиаторов, в частности, возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.

Постнатальное поражение

К этой группе относятся, преимущественно:

• мезиальный темпоральный (височный) склероз и склероз гиппокампа, на долю которых приходится более 50%;
• опухоль височной доли головного мозга;
• нейроинфекция, менингит, энцефалит, энцефаломиелит после вакцинации;
• черепно-мозговая травма или/и хирургические вмешательства на головном мозге;
• инфаркт головного мозга, инсульты, гипергликемические и уремические состояния;
• сосудистые мальформации (нарушения развития сосудов) различных типов;
• туберозный склероз (генетически обусловленное заболевание) и некоторые др. — около 7%.

Актуальным и окончательно не решенным современной наукой является вопрос о взаимосвязи развития височной эпилепсии с длительными фебрильными судорогами. Они представляют собой тонико-клонические или тонические судороги в конечностях, которые могут возникать в виде припадков при фебрильной температуре (37,8-38,5^°) у детей в грудном, раннем и дошкольном возрастах. Считается, что фебрильные судороги являются фактором высокого риска последующей трансформации в височную эпилепсию.

Как предполагается, механизм развития последней в данном случае, особенно при наличии атипичных и очень продолжительных приступов фебрильных судорог, состоит в гипоксических, ишемических и метаболических изменениях в височной доле мозга, приводящих к развитию височного медиобазального склероза и, соответственно, рассматриваемого заболевания.

Широкое распространение хирургических методов лечения стимулировали появление, так называемой, концепции наличия функциональных зон в коре головного мозга, в которой учитывается возможное происхождение болезни. При рассмотрении причин возникновения и механизмов развития патологии и в соответствии с этой концепцией в ней выделены 5 зон:

1. Эпилептогенного поражения.
2. Эпилептогенного очага, под которым понимается зона коры мозга, которая обладает способностью самостоятельно генерировать нейронные разряды чрезмерной выраженности.
3. Раздражения.
4. Симптоматогенная, являющаяся именно той областью коры головного мозга, при раздражении которой возникают клинические проявления приступа.
5. Начала приступа.

В основе классификации патологии лежат такие критерии, как происхождение заболевания и характер припадков, то есть этиопатогенетические принципы. В соответствии с этими критериями раньше выделялись формы:

• по этиологии — идиопатическая и симптоматическая;
• по семиотике приступов — первично и вторично генерализованная эпилепсия, то есть возникающие в разных участках или в одном участке мозга нейронные разряды, быстро охватывающие сети нейронов, расположенных в обоих полушариях мозга, и фокальная височная эпилепсия (ограниченная сетью нейронов одной гемисферы, то есть одного полушария) как у взрослых, так и у детей.

Такое деление, в том числе и термин «фокальная», утратило свою актуальность. Однако эти термины допустимы к применению в отношении к характеру приступов, но не по отношению к формам заболевания.

В настоящее время актуальным является деление болезни в соответствии с этиопатогенетическими принципами на:

• симптоматическую;
• идиопатическую;
• криптогенную.

Чем отличается симптоматическая височная эпилепсия от структурной, или структурно-метаболической?

Первая является такой формой патологии, при которой в результате обследования выявляется эпилептогенный очаг, локализующийся непосредственно в височной доле головного мозга. Самая частая причина симптоматической формы — медиальный, или мезиальный, височный склероз, то есть склеротическое поражение медиальных структур, представленных гиппокампом и аммоновым рогом.

Структурная височная эпилепсия не может отличаться от симптоматической, поскольку этим понятием обозначается не форма патологического состояния, а структурная, морфологическая характеристика. Другими словами, эти два понятия не противоречат друг другу, а лишь взаимно дополняют. Кроме того, структурные изменения мозговой ткани могут находиться в других зонах коры головного мозга (наиболее часто в затылочной области), откуда импульсный разряд способен иррадиировать в височную область и обусловливать соответствующую клиническую картину уже этой зоны.

Причины, приводящие к структурным нарушениям, могут быть генетически обусловленными и приобретенными. То есть, черепно-мозговая травма, сосудистые нарушения, воспалительные процессы и опухоли головного мозга, склероз гиппокампа и т. д., вызывающие нарушение определенных мозговых структур, и являются приобретенной причиной болезни.

Идиопатическая, или первичная эпилепсия, как правило, имеет генетическую причину и характеризуется отсутствием структурных изменений в ткани головного мозга.

В тех случаях, когда после проведения всех методов обследования выяснить причину заболевания не удается, устанавливается диагноз «криптогенная височная эпилепсия».

Необходимо отметить, что эти формы очень редко встречаются в «чистом» виде. Большинство же форм этой патологии обусловлено сочетанием генетических причин с внешними повреждающими факторами воздействия.

Симптомы височной эпилепсии

Первые признаки болезни могут появиться в любом возрасте, в зависимости от обусловивших ее причин. Очень часто заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги (в 15-30% случаев). Они начинаются, как правило, у детей раннего возраста, после чего на протяжении от 2-х до 5-и лет длится период самопроизвольно наступившей ремиссии. Максимально с 6 – 8-летнего возраста появляются психомоторные приступы, присущие   темпоральной эпилепсии.

Характерным свойством множественной клинической симптоматики является ее полиморфность.  Заболевание проявляется различными типами парциальных судорожных приступов — простыми, сложными парциальными, вторично генерализованными тонико-клоническими. Возможно и их сочетание.

Наиболее частый клинический признак, встречающийся у 75% пациентов — это аура. В реальности аура является простым парциальным приступом, который может наблюдаться как в качестве изолированного симптома, так и начального клинического проявления с последующим переходом в сложный парциальный или/и вторично генерализованный тонико-клонический приступ.

Ауру иногда еще называют «предостерегающим» или «предупреждающим» признаком, поскольку она нередко предшествует развертыванию большого приступа и в полной мере осознается больным человеком. Кроме высокой частоты встречаемости, ее характер имеет значение еще и в плане предварительной ориентировочной диагностики локализации очага, от которого зависит ее тип (абдоминальная, слуховая, зрительная, вкусовая, вегетативная и т. д.).

В основе современной клинической классификации лежат локализация очага и симптоматика, которая соответствует данной зоне мозга. В соответствии с этими критериями различают следующие типы патологии: гиппокампальный, амигдалярный, латеральный задневисочный инсулярный, или оперкулярный. Однако в целях более удобного практического использования классификации эти типы височной эпилепсии объединяют в две большие группы:

1. Амигдалогиппокампальную, или медиобазальную, палеокортикальную.
2. Латеральную, или неокортикальную.

В то же время, дифференциальная диагностика эпилепсий палеокортикальной и неокортикальной у многих больных представляет собой значительные затруднения из-за сложности выявления эпилептоидного очага и широкого распространения процесса возбуждения в головном мозге.

Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия

Первые признаки появляются чаще всего у детей раннего школьного возраста. Началу болезни часто (от 30 до 60% случаев) предшествуют нетипичные фебрильные судороги. Главная клиническая характеристика болезни — это психомоторные (парциальные) приступы, которые подразделяют на сложные и простые.

Сложные парциальные приступы

Основными признаками полеокортикальлной группы патологии являются сложные психомоторные приступы, которым может предшествовать (не обязательно) аура. Критерии их определения — это:

• утрата сознания с последующей амнезией;
• отсутствие реакции на раздражители внешней среды;
• наличие различных видов автоматизма.

Клинически различают четыре группы сложных парциальных приступов:

1. Начинающиеся аурой и затем сопровождающиеся расстройством сознания.
2. То же самое, но еще и с добавлением автоматизмов.
3. Наличие только расстройства сознания.
4. Имеющие расстройство сознания и автоматизмы.

Бывает ли при височной эпилепсии замирание взгляда?

При этом состоянии больной имеет как будто застывший вид. Лицо его напоминает маску с широко раскрытыми глазами, а взгляд становится неподвижным, застывшим, направленным на один объект или в одну точку, при этом реакция на окружающее отсутствует. Пациент как будто на что-то «таращится». Замирание взгляда может сопровождаться вегетативными проявлениями в виде бледности, учащения сердцебиения и дыхания, появления избыточной потливости, расширения зрачков. Такая картина является характерной для третьей группы сложных парциальных приступов, протекающих с изолированным расстройством сознания.

Симптом «автоматизмы», механизмы возникновения которых до конца неясны, — это важнейший клинический признак сложных психомоторных приступов. Они являются характерным клиническим признаком рассматриваемой формы патологии, но не специфичным именно для нее. Автоматизмы представляют собой совершение больным однообразных движений, действий ситуативного характера, осуществляемых без обдумывания, автоматически, как бы отчужденно от него.

Основные группы автоматизмов:

1. Ороалиментарные — причмокивание, зевание, облизывание губ, жевание, глотание, смакование губами или языком, сосательные движения, а также движения, характеризующие сплевывание (значительно реже).
2. Кистевые автоматизмы — выражаются в хватательных движениях, хлопаньи ладонями, потирании рук, моющих движениях, дистонической (непроизвольной патологической) установке кисти на стороне, противоположной эпилептоидному очагу.
3. Мимические — гримасы, мимики испуга или страха, растерянности или недоумения, недовольства в виде нахмуривания бровей, улыбка или смех, насильственное интенсивное и редкое моргание.
4. Жестовые, заключающиеся в совершении однообразных быстрых одно- или двусторонних движений в виде, например, похлопывания по своему телу или поглаживания его, перекладывания предметов или их ощупывания, перекладывания одежды или белья и др.)
5. Речевые — в виде различных речевых расстройств, выражающихся в шипении, невнятном бормотании, произношении отдельных звуков или слов и др.
6. Адверсивные в виде поворота головы в одну из сторон без ее запрокидывания — достаточно частый при височной эпилепсии феномен.
7. Остановка деятельности, проявляющаяся в прекращении производимого действия при сохранении тонуса мышц.
8. Амбулаторные, состоящие из длительных, координированных и, как кажется постороннему наблюдателю, целенаправленных и целесообразных движений, как правило, взаимосвязанных с окружающими предметами. Так, например, больные раскладывают на столе какие-нибудь предметы, включают телевизор или приемник, оглядываются по сторонам, имитируя поиски чего-либо, наливают воду в чашку и т. д. При приступе пациент может выполнять несложные команды, произнесенные громко, смотреть телевизор, принимать пищу. Такие долговременные приступы могут переходить в эпилептические трансы (сумеречное нарушение сознания, фуги) по типу дромомании, длительность которых может составлять десятки минут, часы и до 1 суток (редко). При этом больной без всякой цели ходит по улицам, едет в общественном транспорте, может уехать в другой город, после чего наступает амнезия. Больной дезориентирован в месте, не понимает, где находится и не помнит, как сюда попал.
9. Сексуальные — по типу приступов эксбиционизма (обнажение половых органов перед посторонними), избыточной сексуальности и трансвестизма.

Кроме того, автоматизмы могут быть:

• с продолжением действий, которые были начаты до возникновения приступа;
• вновь возникшими;
• осуществляющимися с взаимодействием с людьми или/и предметами;
• направленными только на самого себя и не связанными с предметами или посторонними людьми.

Простые парциальные приступы

Основной критерий их отличия от предыдущих — это наличие сознания во время пароксизмов. Этот вид приступов часто предшествует возникновению вторично генерализованных судорожных или сложных парциальных приступов и встречается в среднем у половины больных, страдающих височной эпилепсией.

Проявление простых психомоторных пароксизмов очень разнообразно. Это приступы:

• моторные (двигательные), проявляющиеся ограниченными тоническими или тонико-клоническими судорогами на стороне тела, противоположной эпилептогенному очагу, а также постуральными (связанные с изменением положения тела) дистоническими приступами;
• адверсивные и речевые (фонаторные) — произносятся и повторяются отдельные слова и фразы, иногда даже осмысленные, возможна утрата речи;
• расстройства психических функций в виде сноподобных состояний;
• утраты чувства реальности (дереализация), самовосприятия (деперсонализация), при котором свои собственные действия расцениваются как будто со стороны и с чувством невозможности управления ими;
• вегетативно-висцеральные;
• сенсорные, проявляющиеся пароксизмами вкусового или обонятельного вида.

Последние два типа припадков, как правило, сочетаются друг с другом. Основные сенсорные вегетативно-висцеральные приступы выступают в виде следующих пароксизмов:

1. Эпигастральных — ощущение дискомфорта и болей в подложечной и околопупочной областях, урчание в животе, чрезмерное газообразование с учащенным отхождением газов, частые позывы на акт дефекации. Может возникать специфическое «восходящее эпилептическое ощущение» в виде тошноты, изжоги, болей в животе, которые, как описывают больные, выходят из живота и поднимаются к глотке, образуют комок в горле, сжимают его, сдавливают всю шею. После этого могут возникать судороги с потерей сознания.
2. Кардиальных — в виде внезапного сдавления, тяжести, распирания в области сердца. Эти ощущения могут сопровождаться появлением сильного чувства страха, различными нарушениями ритма сердца, изменениями артериального давления, а также повышенной потливостью, бледностью, повышением общего мышечного тонуса с ознобом.
3. Респираторных, проявляющихся внезапным ощущением сдавления в шейной области и удушья, высоким тонусом шейных мышц, нарушением ритма дыхания с периодической его остановкой.
4. Сексуальных — оргастические приступы, представляющие собой приятное тепло внизу живота с возрастанием полового влечения, которое часто заканчивается оргазмом, избыточная влагалищная секреция и сокращение бедренных, промежностных и вагинальных мышц. Возможно ограниченное или болезненное восприятие оргазма.

Латеральная темпоральная эпилепсия

Эта форма встречается значительно реже, чем амигдалогиппокампальная. Она характеризуется перечисленными ниже приступами, которые могут возникать изолированно или в сочетании друг с другом, а также с приступами нарушения речи:

1. Галлюцинации слуховые — наиболее характерны при этой форме эпилепсии. Они могут быть простыми, например, в виде шума, и длительными сложными в виде музыки или голосов. Достаточно часто приступ, который начался со слуховых галлюцинаций, может перейти в сложный психомоторный с замиранием взгляда и сочетанием с другими автоматизмами.
2. Галлюцинации зрительные — чаще всего имеют сложный структурный характер с перемещающимися животными и людьми, цветными и панорамными картинами. Эти галлюцинации напоминают кинофильм, имеют натуральный вид и связаны непосредственно с самим больным, его переживаниями и ощущениям. При этом присутствует феномен аутоскопии — пациент как будто смотрит на себя со стороны. Наиболее характерными являются зрительные галлюцинации с воспоминаниями, при которых возникают сцены и образы, ранее имевшие место в жизни больного. Имеет большое диагностическое значение тот факт, что, в отличие от больных с психическими расстройствами, пациенты с эпилепсией к обману восприятия относятся критично.
3. Вестибулярные, или приступы головокружения — характеризуются короткой продолжительностью (10 секунд — 3 минуты), стереотипом с иллюзиями пространственных изменений («падение стен», «изменение высоты потолка») и часто сопровождаются вегетативной симптоматикой в виде бледности, повышенной потливости, увеличения числа сердечных сокращений, дыханий.
4. Приступы речевого расстройства, выраженные в виде сенсорной афазии — также являются специфичными для поражения именно височной области. Пароксизмы выражаются в том, что больной утрачивает понимание звуков и способность различать их при сохраненной способности слышать. В результате этого больной неправильно воспринимает речь, не может выразить свою мысль не только при разговоре, но и письменно, стараясь при этом восполнить свой недостаток быстрой, сбивчивой многословной речью с множественными ошибками в надежде сказать что-то правильно. Сенсорная афазия может сочетаться с потерей способности (если она была до болезни) к пониманию или исполнению музыки, написанию и чтению нот.
5. Височные синкопы, являющиеся патогномоничными симптомами латеральной формы височной эпилепсии. Они появляются изолированно или им предшествует головокружение, реже — аура. Височные синкопы выражаются в медленной потере сознания с последующим падением в результате просто мышечного расслабления, без судорог (в виде «обмякшего» тела). Этот признак встречается более чем у половины пациентов с этой формой патологии.

Лечение

Лечение является очень сложной задачей. Важно не только достичь уменьшения частоты и количества приступов, возможно более длительной ремиссии заболевания, но и помочь больным повысить качество жизни, другими словами — адаптироваться в семейной, трудовой и социальной обстановке.

Какие препараты назначают в целях лечения заболевания?

Основными препаратами, как при монотерапии, так и при политерапии считаются Карбамазепин, Фенитоин, препараты вальпроевой кислоты, или вальпроаты (Депакин, Вальпарин и др.) и барбитураты. Препаратами резерва являются Ламотриджин и Анксиолитики 2-го поколения (средства бензодиазепинового ряда).

Карбамазепин представляет собой препарат выбора для всех случаев. Его вначале используют для проведения монотерапии и применяют по определенной схеме. При отсутствии эффекта переходят на монотерапию вальпроатами или гидантоинами (Дифенин). Депакин является вторым препаратом выбора.

В настоящее время, основываясь на принципе эффективности препаратов и толерантности к ним, противоэпилептические средства рекомендуется применять в следующем порядке:

1. Карбамазепин.
2. Депакин.
3. Фенитоин.
4. Барбитураты.
5. Политерапия с применением основных (базовых) средств, а также препаратов резерва (Ламотриджин и бензодиазепины) в любых комбинациях.

Наиболее эффективными и оптимальными комбинациями некоторые авторы считают Финлепсин с Депакином и Финлепсин с Ламотриджином или Ламикталом. В дополнение иногда могут назначаться половые гормоны, особенно при обострениях эпилепсии в менструальные дни.

Кроме консервативной терапии, может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство, целью которого является удаление эпилептогенного очага и предотвращение продолжения мозговой эпилептизации. Основными показаниями к хирургическому лечению являются:

1. Абсолютная устойчивость приступов к воздействию различных противоэпилептических средств, применяемых в максимально возможных дозах.
2. Высокая частота тяжелых приступов, вызывающих социальную дезадаптацию.
3. Диагностирование наличия эпилептогенного очага с четкой локализацией.

Оперативное вмешательство не рекомендуется в случаях наличия тяжелого соматического состояния, а также значительной выраженности расстройств психического и интеллектуально-мнестического характера.

Прогноз на будущее

При темпоральной эпилепсии во всех случаях прогноз достаточно серьезен. Во многом на него оказывают влияние причины и характер поражения мозга. Благоприятными признаками в прогностическом плане являются трансформация сложных парциальных приступов в более простые, а при наличии судорожных проявлений — замещение развернутых припадков абортивными, то есть незавершенными, неполными.

Если же в числе ранних причин преобладают внешние факторы, а заболевание начинается с частых приступов, грубых психических расстройств и изменений на электроэнцефалограмме по органическому типу, то для его дальнейшего течения характерны негативные тенденции, которые выражаются в неуклонном нарастании симптоматики и ее выраженности.

Несмотря на лечение заболевания высокими дозами современных противоэпилептических препаратов, очень часто медикаментозная терапия помогает лишь незначительно уменьшить частоту возникновения приступов. Достичь же стойкой медикаментозной ремиссии при проведении адекватной терапии удается не более чем у 32-35% больных. У остальных взрослых пациентов приступы продолжаются, в результате чего происходит нарастание нарушений психики по типу деградации (интеллектуально-мнестические расстройства), приводящее к значительным затруднениям в сфере социальной адаптации.

Хирургическое же лечение представляет собой серьезную опасность в связи с возможностью таких осложнений, как речевые расстройства в виде искажения, полная или частичная утрата речи, развитие гемипареза, частичная или полная слепота из-за повреждения зрительного нерва, расстройства памяти, а также синдром Клювера – Бьюси. Последний представляет собой сочетание таких симптомов нарушения тактильного, слухового или зрительного восприятия, избыточной сексуальности, утраты чувства стыда или страха, повышенной оральной активности.

В то же время, в соответствии с обобщенными данными научной литературы, нейрохирургическое лечение во многих случаях является обнадеживающим. Оно позволяет у 30 -50% больных добиться полного избавления от приступов, а существенного уменьшения частоты последних — в среднем у 70%. После хирургического лечения у многих больных отмечен его положительный эффект в отношении интелектуально-мнестических функций и социальной адаптации.