Аутоиммунный энцефалит – что происходит, если иммунитет «атакует» собственные нервные клетки?

Аутоиммунный энцефалит – это неврологическое заболевание. Оно опасно для человека, так как достигнуть полного выздоровления невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на облегчение страданий пациента. Болезнь проявляется выработкой антител (клеток иммунной системы), которые направлены не против чужеродных микроорганизмов, а на собственные структуры тела (в данном случае нервную ткань).

Патогенез (механизм развития)

В результате воздействия повреждающего фактора, которым часто является вирус, иммунная система начинает вырабатывать Т-киллеры (клетки, уничтожающие вирусы и инфекции). Если их производится слишком много, иммунный ответ становится агрессивным, он начинает действовать против собственных клеток.

При уничтожении клеток серого и белого вещества головного мозга (ГМ), происходит уменьшение органа. В нем начинаются процессы атрофии (уменьшение питания сосудами, снижение функции). Болезнь затрагивает одно из полушарий. При некрозе астроцитов (отростков нервных клеток), связь между нейронами нарушается. Сигнал не передается, поэтому информация из внешнего мира не доходит до человека.

Уничтожение нейронов – это необратимый процесс, поэтому заболевание не излечивается. Так как головной мозг отвечает за функциональность всех систем организма, симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена, врач заподозрит ее по клиническим проявлениям и подтвердит с помощью лабораторных и инструментальных анализов.

Причины развития патологии

Точных причин развития аутоиммунного энцефалита не установлено. Это связанно с тем, что мозг плохо изучен. Выделяют факторы, которые влияют на образование аутоиммунных антител:

  • повторные заболевания головного мозга (воспаление, травмы, кисты);
  • врожденные и приобретенные нарушения иммунитета (иммунодефицит);
  • аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, артериит, ревматоидный артрит);
  • частые вирусные болезни (эпидемический паротит, вирусный гепатит, ВИЧ);
  • раковые заболевания головного мозга;
  • генетические нарушения;
  • дегенеративные нарушения мозга, которые характеризуются снижением передачи импульсов по нервным клеткам, их некрозом;
  • попадание инфекции через гемоэнцефалический барьер (сеть кровеносных сосудов и лимфоузлов, которая у здорового человека не дает чужеродным агентам пройти к органу);
  • отравление тяжелыми металлами, ядами.

Классификация

Для каждого типа аутоиммунного энцефалита характерна своя симптоматика и место повреждения нейронов. Поэтому выделяют несколько видов заболевания.


Аутоиммунный лимбический энцефалит

Характеризуется уменьшением интеллектуальных способностей личности. Больной перестает узнавать людей, путает слова, то есть уменьшается когнитивная функция. Невралгические симптомы развиваются в виде головных болей, приступов эпилепсии, дискинезии (неспособности управлять мышечными движениями, они становятся резкими). Если поврежден участок мозга, ответственный за функцию эндокринной системы (гипофиз), произойдут гормональные сбои.

Так как заболевание не излечимо, оно проходит в двух формах, которые сменяют друг друга (острая и хроническая). Аутоиммунный рецепторный энцефалит является вариантом лимбической формы. Образуется у женщин с новообразованиями яичников. Проявляется психическими нарушениями (галлюцинации, агрессия, паранойя). Человеку трудно дышать из-за нарушений дыхательного центра, сознание нарушается, появляются судороги. Пациент впадает в вегетативное состояние.

Аутоиммунный стволовой энцефалит

Развивается при попадании иммунных комплексов в ствол головного мозга. Характеризуется поражением глаз (веко опускается, появляется непроизвольное движение глазных яблок). Утрачивается функция вкусовых рецепторов языка. Работа вестибулярного аппарата утрачивается, человек не держит равновесие. Аутоиммунный энцефалит ствола мозга нарушает функцию слуха (полностью или частично).

Энцефалит Шильдера

Проявляется дегенеративными процессами (состояние, характеризующееся потерей функции нейронов различных отделов головного мозга) белого вещества, моста и мозжечка. Ткань этих структур воспаляется. Болезнь начинает развиваться с 4 лет и достигает пика к 15 годам. Симптоматика схожа с другими воспалительными и раковыми поражениями ГМ, поэтому диагностика затруднена. У детей быстро утрачиваются умственные способности, появляется тремор (дрожь) конечностей, судороги, головные боли. Со временем ребенок перестает узнавать людей. Лечение не разработано.

Энцефалит Расмуссена

Опасное заболевание, которое не поддается терапии. Причины до конца не ясны. Появляется в подростковом возрасте из-за нестабильности иммунной и других систем. Прогрессирует быстро. Распространяется на одно или оба полушария мозга. Одно из них полностью атрофируется. Этот вид энцефалита характеризуется эпилептическими припадками, которые не купируются лекарственными средствами.

Симптомы

Симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена. По ней врач заподозрит наличие заболевание, которое подтверждается с помощью анализов.

  1. Мышцы начинают непроизвольно сокращаться, из-за этого дергаются конечности, человек падает при ходьбе. У некоторых пациентов появляются судороги языка, что затрудняет речь или полностью ее купирует.
  2. С возрастом сигнал из головного мозга перестает доходить до ног, поэтому они теряют чувствительность. Это постепенно приводит к параличу.
  3. Походка на ранних стадиях шаткая, неуверенная, движения не координированы (размашистые, не четкие).
  4. Когнитивные функции (интеллектуальные, направленные на общение) постепенно ослабевают. У пациента спутано сознание, слабо развита речь, он перестает узнавать близких людей. Память ухудшается, развивается слабоумие.
  5. Наблюдаются расстройства речи. Афазия — человек путает слова, не может их произнести, меняет буквы местами.
  6. Развиваются апраксические расстройства, то есть не способность делать произвольные движения.
  7. Постоянно меняется настроение. Человек бывает агрессивным, подавленным или счастливым, не зависимо от окружающей обстановки.

В симптомокомплекс также входят следующие состояния:

  • судороги, припадки, схожие на эпилептические;
  • температура тела периодически достигает 38°;
  • головная боль, головокружения;
  • рвота без причины, тошнота;
  • нарушение зрения (появляется при поражении височной доли): функция утрачивается полностью или частично (при нарушении части зрительного нерва), перед глазами появляются искры;
  • нистагм — это состояние, проявляющееся непроизвольным движением глаз (из стороны в сторону или по кругу);
  • светобоязнь, резь в глазах;
  • диплопия — раздваивание в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • утрата чувства собственного тела (пациент уверен, что у него появилось больше пальцев или нет ноги);
  • усталость, сонливость (человек спит по несколько дней с небольшими перерывами на бодрствование).

Диагностика

Первый этап диагностики аутоиммунного энцефалита основывается на сборе анамнеза. Это опрос жалоб, поиск симптомов. Если пациент не может говорить, опрашиваются его родственники или опекуны.

По выявленным симптомам врач дает направления на лабораторные и инструментальные исследования. Так как у больных аутоиммунным энцефалитом выражены неврологические признаки, терапевт направит пациента к неврологу. Он смотрит на следующие симптомы:

  • степень сознания (полное или его отсутствие);
  • способность к мышлению, интеллект;
  • качество речи;
  • степень развития рефлексов;
  • зрение и движение глаз.

Проводится исключение неврологической симптоматики: судороги, тремор, головная боль, нечленораздельная речь. После этого назначаются лабораторные анализы, позволяющие оценить состояние организма и исключить некоторые заболевания:


  1. Общий анализ крови, биохимия (оценка состояния крови, выявление С-реактивного белка, количество гемоглобина, число лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, позволяющая выявить воспаление).
  2. Общий анализ мочи (проводится для постановки на учет).
  3. МРТ или КТ головного мозга (проводится только одно из исследований, чтобы уменьшить радиоактивный эффект) выявляет строение ГМ, очаги атрофии, воспаления, демиелинизации волокон (отсутствие миелиновой защитной оболочки), новообразования, кровотечения.
  4. Люмбальная пункция — метод изъятия спинномозговой жидкости, осуществляется с помощью пункции между позвонками, позволяет выявить воспаление, инфекцию, грибы.

Важно! Постановка такого сложного диагноза, как аутоиммунный энцефалит, возможна только при осуществлении всех методов, так как, основываясь только на одном из них, можно спутать диагнозы.

Дифференциальный диагноз

Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

Лечение

Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

Применяют следующие принципы терапии:

  1. Постельный режим.
  2. Прогулки на свежем воздухе.
  3. Обильное питье.
  4. Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
  5. Обезболивающие анальгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
  6. Противоэпилептические средства.
  7. Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
  8. Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
  9. Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
  10. Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
  11. Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
  12. Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
  13. Кортикостероиды.

Осложнения

Последствия аутоиммунного энцефалита возникают всегда. Но при отсутствии терапии появляются раньше. К ним относят:

  • короткие или долгосрочные потери сознания;
  • вегетативное состояние организма (человек без сознания, подключен к искусственной вентиляции легких);
  • снижение интеллекта;
  • грубые неврологические расстройства (отсутствие чувствительности ног, тремор рук, нистагм);
  • летальный исход.

При появлении одного из симптомов неврологического расстройства, необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная терапия позволит улучшить качество жизни пациента, предотвратит летальный эффект в раннем возрасте. Самолечение не допустимо, пациент должен строго придерживаться терапии, назначенной лечащим врачом. Она должна осуществляться на протяжении жизни, прекращение приема препаратов чревато осложнениями и гибелью. Прогноз аутоиммунного энцефалита не утешителен. Пациенты на поздних стадиях не могут ходить, впадают в вегетативное состояние, после этого наступает смерть.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий