Болезнь Альцгеймера, как необратимая форма сенильной деменции, и особенности ее развития

Болезнь Альцгеймера представляет собой разновидность сенильной деменции. По характеру процесс является деструктивным: в ходе развития состояния наблюдается деструкция нейронов, гибель целых скоплений нервных тканей. У лиц с выраженными синдромальными проявлениями, изменения в церебральных структурах отчетливо видны на МРТ головного мозга.

Болезнь Альцгеймера — необратимый патологический процесс. Надежного и качественного лечения сегодня не существует. Если отклонение выявлено на ранней стадии, есть шансы частично замедлить прогрессирование, но не остановить его. В основном же меры воздействия паллиативные. Направленные на частичное сохранение уровня жизни пациента с деменцией.

Симптомы типичны: тотальное нарушение, а затем исчезновение когнитивных, мнестических функций. В запущенных фазах пациент не знает кто он, не может говорить, мыслить.

Основная сложность касается ранней дифференциальной диагностики, потому как на ранних стадиях описанное состояние проявляется неспецифично.

Распространенность болезни Альцгеймера составляет около 8 случаев на 1000 населения по всему миру. Есть четкая корреляция между вероятностью и встречаемостью патологии и возрастом страдающего. Если до 60 лет распространенность около 3-5 случаев на 1000, после 65 — 40 и так далее. В развитых странах заболеваемость выше. Это связано с питанием, привычками, экологическими факторами и высокой продолжительностью жизни, которая и дает патологии проявиться.

Причины развития

Точный механизм развития заболевания не известен, что делает невозможной разработку четкой программы терапии и схемы превенции. В научной среде активно обсуждаются возможные факторы развития патологии. Несмотря на некоторые различия в трактовках, большинство специалистов сходится во мнении, что основу болезни Альцгеймера составляют метаболические нарушения в головном мозгу.

Причины возникновения болезни Альцгеймера ученые ищут в нарушении синтеза ацетилхолина, тау-протеина. Всего насчитывается три основных гипотезы, которые не могут быть ни опровергнуты, ни подтверждены на сегодняшнем уровне развития медицины. Однако, как убедительно доказывают американские и европейские нейрофизиологи, неврологи, психиатры, механизм не объясняет начала патологического процесса. Необходим триггерный фактор. Нечто, что запустит начала метаболических нарушений.

Пол

Согласно статистике, количество женщин с указанным диагнозом, примерно в три раза больше, чем представителей сильного пола с тем же заболеванием. С чем это связано — доподлинно не известно. Как предполагают специалисты, с более высокой средней продолжительностью жизни. Многие мужчины, говоря упрощенно, не успевают дожить до начала заболевания. Такая позиция не выдерживает критики. Если посмотреть на результаты исследования в репрезентативной выборке, количество страдающих женщины выше примерно в три раза в идентичной возрастной группе. Основа, по всей видимости, лежит в нарушении гормонального фона в климактерический период. Эстрогены способствуют нормализации метаболизма в церебральных структурах. У мужчин климакс или андропауза протекает мягче, чем у женщин, потенциально обратим, кроме того, гормоны не перестают вырабатываться, хотя концентрация и становится меньше.

Возраст

У молодых пациентов до 40 лет болезнь Альцгеймена не встречается. Это казуистика. Случаи можно посчитать по пальцам. У детей также подобного диагноза не бывает. Если имеет место нарушение когнитивных функций и высшей нервной деятельности ищут другие причины. В среднем возрасте и чуть выше (40+ лет) вероятность уже существует. Количество пациентов — 3-5%, по развивающимся промышленным регионам чуть выше. Основной контингент страдающих — лица за 60 лет. Пика заболеваемости как такового нет. Возраст увеличивает вероятность начала патологического процесса. По всей видимости, нарушение опять же связано с гормональными проблемами, низким уровнем социальной, интеллектуальной активности, грузом накопленных за жизнь соматических заболеваний.

Образ жизни

Точного влияния привычек на вероятность становления болезни Альцгеймера не установлено. Но точно известно, что потребление спиртного увеличивает риски почти вдвое. Примерно у 30% пациентов с подозрениями на описанный диагноз он не подтверждается. Обнаруживаются прочие формы сенильной деменции, сосудистая деменция, энцефалопатии. Отказ от пагубных привычек позволяет сократить вероятность. Потому среди пациентов, ведущих здоровый образ жизни, лиц со столь опасным диагнозом меньше. Парадоксально, но заядлые курильщики страдают реже. Однако у них растет вероятность развития сосудистой деменции на фоне стойкого атеросклероза, сужение артерий головного мозга.

Уровень интеллектуальной нагрузки

Основной контингент пациентов — люди с недостаточным уровнем умственной нагрузки. В некоторых случаях с низким интеллектом в предшествующий период. В то же время, решение простых логических задач, чтение, работа с головоломками, кроссвордами, игра в шахматы, шашки, снижают вероятность развития болезни Альцгеймера.

Наличие хронических соматических патологий

Артериальная гипертензия, сахарный диабет, энцефалопатии, цереброваскулярная недостаточность, в том числе перенесенный инсульт, нарушения работы сердца, атеросклероз, холестеринемия и прочие состояния повышают вероятность нарушения.

Отягощенная наследственность

В крайне редких случаях, заболевание обусловлено генетикой. В таком случае отклонение обнаруживается у молодых, не достигших 40 летнего возраста. Распространенность наследственной формы патологии не выше 1-1.5% от основной массы клинических случаев. Потому ответ на вопрос, передается ли по наследству болезнь Альцгеймера, отрицательный.

Точный механизм, патогенез, также и вероятность развития заболевания при той или иной патологии, не известны. Исследования в указанной области ведутся.

Статья по теме: Сенильная (старческая) деменция

Стадии заболевания

В своем развитии синдром Альцгеймера проходит четыре стадии. Некоторые выделяют пять фаз.

Начальная стадия

Ее называют не все. Это преморбидная фаза. Как таковых симптомов и нарушений еще нет, потому, строго говоря, это еще не заболевание, а инициальный период. Продолжается он порядка 3-4 лет. 55-60 лет в среднем. В преморбиде отмечается триада факторов: низкий уровень интеллектуальной нагрузки, принадлежность к женскому полу, отсутствие должной социальной активности. Крайне редко эта закономерность отсутствует.

Предеменция. Вторая стадия

Продромальная фаза

Как таковых симптомов минимум. Что делает диагностику трудной задачей. Болезнь Альцгеймера сопровождается ухудшением памяти. Человек не в силах вспомнить события, произошедшие накануне. Мыслительные процессы замедляются. Внешне это проявляется невозможностью подобрать верный термин, понятие для выражения собственных мыслей. Наблюдается эмоциональная лабильность, пока еще в мягких формах.

Клиническая картина заметна мало, потому основные признаки списываются на возраст человека. Объективные исследования пока еще не дают ни подтвердить, ни опровергнуть патологический процесс. Остается только ждать. Показано динамическое наблюдение.

Ранняя или вторая стадия

Несмотря на то, что это начальная стадия, нарушения уже хорошо заметны. Списать их на старение невозможно. Среди признаков:

1. Нарушения речи. Пациент понятно и логично выражает свои мысли. Однако лексический строй обедняется, невозможно подобрать синонимы, словарный запас становится скудным, что связано с падением когнитивных способностей.
2. Первые признаки болезни Альцгеймера включают в себя нарушения памяти. Это не генерализованный процесс. Страдает краткосрочная память. Пациент не может запомнить информацию вроде номера телефона, имени, адреса. Хотя долгосрочная память, все ее виды сохранны. Это неспецифический признак. Он же встречается на фоне энцефалопатии и прочих форм деменции.
3. Нарушения тонкой моторики рук. Письмо, шитье, работа за компьютером, тонкие действия руками становятся затруднительными. Хотя больной все еще способен выполнять действия, со стороны они кажутся неуклюжими и суетливыми.
4. Неспособность точно выражать свои мысли устно и письменно. На ранних стадиях отклонение еще не столь выраженное.

Раннее нарушение продолжается порядка 3-5 лет, редко больше. На этой стадии есть возможность затормозить прогрессирование патологии, но полностью остановить его не получится.

Умеренная деменция. Третья стадия

Явления уже существующие нарастают, возникают психические и рефлекторные неврологические расстройства. Среди симптомов:

1. Нарушение речи. Пациент не способен подобрать верные понятия, грамотно выразить свои мысли. Обедняется лексический строй, человек оперирует простейшими единицами. Предложения однотипны, выразительные средства языка не используются.
2. Наблюдается невозможность писать и читать. В редких случаях обе способности сохраняются, но ненадолго.
3. Потеря долговременной памяти. Человек уже не способен вспомнить значительные факты собственной жизни. Теряется также мышечная память, редуцируются профессиональные навыки. Человек не в состоянии работать, трудоспособность теряется.
4. Выраженные эмоционально-психические нарушения. Представлены группой нарушений по типу лабильности, неадекватности реакций.
5. Рефлекторные нарушения по причине деструкции отдельных областей головного мозга.

Есть четкая корреляция между продолжительностью сохранности указанных функций и уровнем интеллекта. Лица с высоким показателем сохраняют основные когнитивные способности (насколько это возможно в рамках болезни Альцгеймера) дольше. Согласно исследованиям, говорят об удлинении периода на 25-30%. На данной стадии эффективное лечение уже невозможно и вообще терапия ключевой роли в этиотропном плане не играет. Можно повысить качество жизни.

Четвертая стадия

Тотальное нарушение всех умственных функций. Речь сводится сначала к употреблению отдельных фрагментов фраз, затем слов, а потом и вовсе утрачивается. Эмоциональный ответ на внешние раздражители теряется последним, это плохой прогностический признак. Двигательная активность минимальна, пациент перестает передвигаться, не желает ничего делать (апатия). Смерть наступает в результате застойных явлений в организме.

Последняя стадия болезни Альцгеймера продолжается от 2 до 15 лет, зависит от качества ухода за страдающим. Поддерживать основные жизненно важные функции можно неопределенно долго. При этом последняя стадия приводит к невозможности выполнять даже простейшие действия. Пациент не может ни есть, ни пить, ни даже держать голову во время кормления.

Стадии Альцгеймера используются психиатрами, неврологами для классификации болезни, определения перспектив помощи, коррекции, прогнозирования исхода и сроков его наступления.

Симптомы

Клиническая картина неспецифична на ранних стадиях. На поздних — оценка симптомов также не дает достаточно информации. Есть другие формы деменции, также возможны психические расстройства со схожей симптоматикой. Требуется дополнительное проведение инструментальных исследований. Примерный перечень проявлений выглядит так:

• Нарушения памяти

Ведущее проявление в клиники болезни Альцгеймера. Если на первых этапах это незначительное падение способности к запоминанию и воспроизведению информации (невозможность запомнить незначительный объем данных на короткий период, забывание событий, произошедших накануне, общая рассеянность), на поздних возникает тотальная амнезия. Больной не понимает кто он такой, где находится, как зовут его родственников. Названия предметов также утрачиваются. Грубые отклонения характерны для 3 стадии и далее.

• Нарушения мышления

На начальных этапах — минимальные. Страдающие испытывают некоторые сложности с решением логических задач, выполнением тестов. Формально интеллект снижен незначительно, продуктивность все еще высокая. Однако темпы снижаются. Затем нарушение становится грубым. Решение задач и выполнение заданий становится невозможным.

• Речевая дисфункция

На первых стадиях невозможность четко выразить свои мысли. Пациент не в силах подобрать правильное понятие, синоним, описать собственные чувства, мысли. Страдает лексический строй. Предложения однотипные, хотя могут изобиловать неуместными оборотами. Что усложняет восприятие высказываний собеседником. По мере прогрессирование говорение приобретает телеграфный характер. Отрывочные, представленные отдельными словами. В конечную фазу речь полностью утрачивается, хотя пациент все еще может изъясняться жестами в рамках простейших потребностей.

• Неврологические, рефлекторные нарушения

Недержание кала и мочи. Развивается в результате поражения отдельных центров головного мозга, что и приводит к нарушению работы сфинктеров. Относительно поздний признак патологического процесса.

• Эмоционально-волевые нарушения

Болезнь Альцгеймера приводит к целой группе нарушений подобного характера. Апатия — ведущее проявление в рамках патологического процесса. Начинается с незначительного ощущения нежелания что-либо делать. Ложно может восприниматься как лень, но в отличие от последней — это тягостное ощущение для страдающего. По мере прогрессирования человек не может даже встать с постели. Это связано не только с апатичностью, но также и с мускульной слабостью.

Нарастают явления эмоциональной лабильности. В один момент возможны вспышки немотивированной агрессии, в другой неуместной веселости, шутливости, плаксивости. Наблюдается неадекватность эмоциональных реакций. Акцентуируются основные черты характера. Продолжительность эпизода — около 3-7 лет. Затем индивидуальные черты личности стираются, утрачиваются. Нарастает дефицитарная симптоматика.

• Редукция мелкой моторики

В самых простых случаях это проявляется неспособностью самостоятельно одеваться, шить, работать на компьютере. Если человек увлекается музыкой — то и играть на инструменте. Позднее добавляется неспособность держать ложку. Это связано с нарушениями координации, мышечной слабостью.

• Двигательные расстройства

По типу ослабления мускулатуры. Мышцы находятся в гипотонусе, что отчетливо заметно при пальпации. Отмечается шаткость походки. А затем способность передвигаться и даже вставать с постели полностью утрачивается. Большинство лиц с болезнью Альцгеймера неспособно даже держать голову во время кормления.

Симптомы болезни Альцгеймера исключают самостоятельную жизнь, самообслуживание, возможность выполнять обязанности по дому. Не говоря про какую-либо профессиональную деятельность. Пациент верно становится инвалидом. Постепенно возрастает роль помощи со стороны. Тяжелые неврологические проявления, невозможность нормально двигаться и даже вставать в комплексе с апатичностью, делают летальный исход на поздних стадиях неминуемым даже при качественном уходе. Пациенты истощены физически и психически.

Разница между болезнью Альцгеймера и паркинсонизмом

Паркинсонизм и болезнь Альцгеймера нередко путают даже специалисты. Потому как ранние признаки довольно похожи. Однако это принципиально разные заболевания.  Они имеют различную этиологию, клиническую картину и различаются вероятным исходом. Разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона выраженная. Среди типичных дифференциальных признаков:

1. В случае с первым диагнозом поражен весь головной мозга, а не отдельные его системы. Потому по мере прогрессирования деструктурируются все отделы с редукцией высших нервных функций. На фоне паркинсонизма задействована только экстрапирамидная система. Представлена она в основном мозжечком, что обуславливает, преимущественно, двигательную, моторную симптоматику.
2. Раннее возникновение двигательных расстройств при паркинсонизме. Сопровождается двумя признаками. Мышечная ригидность и снижение способности к самостоятельному передвижению. На фоне болезни Альцгеймера мышцы слабые, что ощущается при пальпации. Если же физикально исследовать мускулатуру больного с паркинсонизмом обнаруживается спазм, однако функциональная активность мышц минимальна.
3. Психические расстройства при паркинсонизме представлены слабоумием. Однако это незначительное снижение когнитивных способностей. Больной остается адекватным, может самостоятельно работать, обслуживать себя, выполнять обязанности по дому и в быту. Чего нельзя сказать о человеке с болезнью Альцгеймера, где наблюдается целый комплекс симптомов, в том числе и в когнитивной сфере.
4. Прогрессирование паркинсонизма медленное, не заканчивается деструкцией индивидуальных черт и не приводит к конечному состоянию. Болезнь Альцгеймера постоянно двигается вперед, уничтожая личность человека, превращая его в глубокого инвалида.
5. Пациенты с паркинсонизмом хорошо реагируют на специализированные препараты для стимуляции экстрапирамидной системы: Безак, Акинетон и прочие. Болезнь Альцгеймера не лечится, потому какие бы препараты ни применялись, эффекта не будет.

Болезнь Альцгеймера имеет генерализованную симптоматику, постоянно прогрессирует и заканчивается полным распадом личности. Паркинсона — двигательными нарушениями. Прочие встречаются реже и не приводят к глубокой инвалидности, к тому же процесс потенциально благоприятен в плане терапии. Хотя полного излечения добиться не удается, врачам по силам предотвратить прогрессирование и скомпенсировать отклонения.

Диагностика

Диагностика проводится под контролем невролога. В амбулаторных условиях. Поставить диагноз можно уже на развитых стадиях, предеменция и тем более преморбидная фаза определяются плохо. Требуется расширенное нейропсихологическое исследование.

Первичные рутинные мероприятия включают в себя следующие методики:

1. Устный опрос на предмет жалоб. На ранних стадиях, когда клинической картины еще нет, пациент не может определить изменения, что с ним происходят. По мере прогрессирования и редукции когнитивных функций, адекватно оценить самочувствие человек также не в силах. Потому имеет смысл опрашивать родственника больного.
2. Сбор анамнеза. Перенесенные ранее заболевания, текущие патологии, особенно неврологического, сердечно-сосудистого характера и прочие.
3. Оценка базовых рефлексов. Рутинные неврологические исследования позволяют выстроить четкую клиническую картину, объективизировать симптомы, выдвинуть гипотезы относительно происхождения состояния. Зная, как проявляется болезнь, невролог имеет возможность заподозрить патологию в самом начале. В таком случае назначается консультация психиатра или психотерапевта с проведением ряда нейропсихологических тестов.
4. Электроэнцефалография. Показывает, какие участки головного мозга имеют меньшую активность. Используется для выявления функциональных нарушений работы церебральных структур.
5. МРТ-диагностика. Визуализирует участки деструкции мозговой ткани. При болезни Альцгеймера они возникают сравнительно поздно. Эта же методика позволяет отграничить указанный патологический процесс и прочие состояния.
6. ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B для окрашивания амилоидных бляшек (амилоидная теория развития описанного заболевания считается одной из основных в современной неврологии).
7. Забор образца цереброспинальной жидкости путем люмбальной пункции. Используется для выявления концентрации тау-протеинов, бета-амилоида в ликворе. Если таковые присутствуют — это маркер начала заболевания. Спинальный анализ на Альцгеймера представляет опасность при неправильном проведении, потому к нему прибегают нечасто.

В рамках дополнительной диагностики могут проводиться эхокардиография, ЭКГ, суточное мониторирование артериального давления по Холтеру. Это методики верификации основного диагноза.

Дифференциальная диагностика проводится с сосудистой деменцией, прочими формами деменции, шизофреническими расстройствами с негативной симптоматикой и отсутствием продуктивных проявлений (бреда, галлюцинаций), паркинсонизмом.

Как начинается болезнь Альцгеймера?

С интеллектуально-мнестических нарушений. Пациенту предлагаются решение арифметических задач, чтение и пересказ прочитанного, скороговорки, тесты на определение уровня интеллекта, логические задачи, группы предметов для запоминания. Есть возможность выявить даже минимальные умственные нарушения. При беседе с клиническим психологом определяются и эмоционально-волевые дефицитарные явления. Подобный комплексный тест на болезнь Альцгеймера используется в рамках первичной диагностики.

В чем разница между деменцией и болезнью Альцгеймера?

Разницы нет. Болезнь Альцгеймера — частный случай сенильной деменции, которая сама по себе считается вариацией деменции (есть и другие ее формы, например, сосудистая, которая не относится к сенильному типу). Это родовые и видовые понятия, включающие одно и другое.

Лечение

Лечится ли болезнь Альцгеймера? Нет. Эффективного лечения на сегодняшний день не существует. Потому говорить о схемах терапии невозможно. Некоторые методы, по утверждениям отдельных ученых, могут замедлить течение патологического процесса, но незначительно. Терапия сводится к облегчению симптомов, то есть паллиативной помощи. Лечение болезни Альцгеймера в рамках облегчения признаков включает в себя группу препаратов:

1. Селективные ингибиторы АЭХ. Эффективность их до сих пор остается спорным вопросом. Ривастигмин, Галантамин. В тяжелых клинических случаях — Донепезил.
2. Мемантин. Препараты двух указанных типов предотвращают стремительную гибель нейронов. Лекарство, как и ингибиторы АХЭ, провоцирует массу опасных побочных эффектов.
3. Возможно применение антипсихотиков, нейролептиков (атипичных или типичных) при выраженной агрессии, склонности к девиантному поведению.
4. Большая роль отводится психотерапии. Она позволяет купировать тревожность, нормализует эмоциональный фон. Арт-, пет-терапия, прочие методики.

Методов лечения не существует. Есть шансы только облегчить симптомы. Сегодня это максимум того, что может предложить медицина. Для купирования сопутствующих проявлений, а также коррекции роста артериального давления (наблюдается при приеме Мемантина) используются таблетки Амлодипин (блокатор кальциевых каналов).

Прогнозы

Неблагоприятный во всех случаях. Пациент не может быть излечен. Компенсация состояния также невозможна, как и замедление прогрессирования патологического процесса. Продолжительность жизни при болезни Альцгеймера вопрос спорный. Как таковых летальных последствий заболевание не провоцирует вплоть до крайне запущенных стадий. На развитие таковых может уйти не одно десятилетие. При должном уходе человек может жить долго, несмотря на плачевное состояние.

Однако уход за дементными больными — задача крайне непростая. Это большая физическая и психологическая нагрузка. Постоянно сохраняются риски развития застойной пневмонии, заражения крови (сепсиса) на фоне глубоких пролежней, тромбоза. Именно эти состояния и приводят к гибели наиболее часто. Для обеспечения должного ухода рекомендуется нанять сиделку или регулярно сменяться с другим человеком, способным оказывать помощь страдающему.

О сохранении трудоспособности и способности к самообслуживанию речи также не идет. Лица становятся глубокими инвалидами еще со второй-третьей стадий.

Профилактика

Поскольку механизмы развития патологии не известны, то и профилактики как таковой нет. Можно основываться на домыслах, предположениях, небольшом количестве научных исследований. Выстраивается такая картина.

Необходима постоянная интеллектуальная нагрузка. Упражнения для профилактики болезни Альцгеймера включают в себя логические задачи, арифметические задачи, чтение. Хорошо действует решение кроссвордов, числовых головоломок, игры в шахматы, шашки, нарды. Виды деятельности подбираются индивидуально, исходя из интересов и склонностей.

Предупредить болезнь позволяет полноценный сон. Не менее 7 часов за ночь, можно больше. По потребностям. Меньше — не желательно.

Избегание стрессов по возможности. Также правильное, разнообразное и полноценное питание. Витаминизация рациона, отказ от большого количества жирного, жареного, соленого, копченостей, полуфабрикатов и консервов.

Точного ответа на вопрос, как предотвратить болезнь Альцгеймера, пока не существует. Придерживаясь указанных рекомендаций, есть шансы несколько снизить риски.